白塞氏病的病因和症状（白塞病九大症状有哪些？）

白塞病又称白塞综合征。希波克拉底可能曾描述过白塞病，但直到1937年，白塞病才正式由土耳其皮肤科医生Hulusi Behçet正式报道。白塞病有明显的地区性患病差异，多见于东亚、中东以及地中海盆地，如伊朗、阿拉伯、土耳其等。沿古丝绸之路分布，故又称为“丝绸之路病”。

白塞病的基本病理特征是非特异性血管炎性病变。全身的大、中、小血管（动静脉）均可受到影响，所以临床表现也是多种多样，全身所有的组织器官，从头颅到口唇黏膜都可以受到影响。但最常见的临床表现是反复发作的痛性皮肤黏膜的溃疡，如口腔溃疡、生殖器溃疡。发病率和死亡率最高的是眼部疾病（影响多达三分之二的患者）、血管疾病（影响多达三分之一的患者）和中枢神经系统疾病（影响10%～20%的患者）。皮肤和关节表现常见。与其他血管炎相比，肾脏疾病和周围神经系统受累是罕见的。具体症状有：

1、口腔溃疡：大多数（但不是所有）患者最初表现为复发性口腔阿弗他溃疡，通常是多发性的。溃疡是痛苦的，严重的情况下，可能会限制进食。它们是圆形的，大小从几毫米到2厘米不等。边界清晰，基底部呈白黄色坏死，周围可能有红斑。小溃疡定义为直径小于1cm的溃疡，大溃疡定义为直径至少1cm的溃疡。严重的溃疡会留下疤痕。嘴唇的外部不受影响。

口腔溃疡的愈合通常在一到三周内自发发生。然而，对于复发性病变，一些患者会持续出现溃疡。口腔溃疡通常是疾病过程中最先出现和最后离开的，大约20年后可能会变得不太常见。在吸烟者中，这种症状可能不太常见。

2、泌尿生殖道病变—生殖道溃疡：白塞病最特殊的病变，发生在75%或更多的白塞病患者。溃疡在外观上与口腔溃疡相似，通常疼痛。生殖器溃疡最常见于男性阴囊和女性外阴。复发率通常低于口腔溃疡。疤痕形成是生殖器病变的常见原因。附睾炎、输卵管炎、精索静脉曲张和其他泌尿生殖道炎症也可能发生在患有这种疾病的患者身上。

3、皮肤损害：皮肤损害也发生在超过75%的白塞病患者。皮肤表现多种多样，可包括痤疮样病变、丘疹性水泡性脓疱疹、假性毛囊炎、结节性红斑（隔脂膜炎）、浅表血栓性静脉炎、坏疽性脓皮病、多形性红斑样病变和可触及的紫癜。

4、眼部疾病：根据研究人群的不同，25%～75%的白塞病患者患有眼部疾病，大多数情况下，如果不治疗，会发展为失明。在北美人群中，眼部疾病通常较轻，导致视力下降的发生率较低。男性患者更容易得眼病，约有75%～80%的患者发展为受累，即使经过治疗，视觉效果也更差。葡萄膜炎通常是白塞病的主要特征。它是典型的双边和偶发性，往往涉及到整个葡萄膜束，并可能会复发及慢性化。

5、胃肠道受累：症状包括腹痛、腹泻、体重减轻和出血。胃肠镜下可以表现为全胃肠道的无痛性或痛性的溃疡形成或肿物。

6、关节炎：白塞病患者的关节炎通常是非进展性，不对称，最常见于中大关节，包括膝盖、脚踝和手腕。在许多病人中，关节炎是间歇性的，持续一到三周。

7、肾脏疾病：与其他类型的血管炎相比，白塞病的肾脏受累不太频繁，而且通常不太严重。肾病患者可能有蛋白尿、血尿或轻度肾功能不全，但可进展为肾功能衰竭。尽管约10%的患者出现泌尿系统异常（蛋白尿和/或血尿），但严重的肾损害是罕见的。

8、心脏病：很少见。可能发生的异常包括心包炎、心肌炎、冠状动脉炎伴或不伴心肌梗死、冠状动脉瘤、房间隔动脉瘤、传导系统紊乱、室性心律失常、心内膜炎、心肌内膜纤维化、二尖瓣脱垂、心内血栓形成，瓣膜功能不全包括主动脉瓣返流。

9、神经系统疾病：只有不到10%的白塞病患者患有神经系统疾病。男性比女性更容易发生这种情况。神经系统疾病分为实质性或非实质性疾病：

实质性疾病分为脑干疾病、多灶性（弥漫性）疾病（包括脑干、脑或脊髓疾病）、脊髓病、脑疾病（包括脑病、偏瘫、半感觉丧失、癫痫、吞咽困难和精神病和认知功能障碍等精神改变）和视神经病变。

非实质性疾病包括脑静脉血栓形成、颅内高压综合征（大脑假性肿瘤）、急性脑膜综合征以及由动脉血栓形成、夹层或动脉瘤引起的罕见中风。

白塞病的临床表现复杂多样，需要我们风湿专业医生凭借丰富的临床经验，火眼金睛仔细甄别，也需要各位病友在出现上述症状时想到到风湿科就诊，早发现，早诊断，早治疗。